모야모야병: 증상부터 치료까지 완벽 가이드
모야모야병은 뇌 혈관이 담배 연기처럼 뭉게뭉게 피어오르는 모양을 하고 있어 일본어로 '모야모야'라는 이름이 붙었습니다.
모야모야병이란?
모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 중요한 혈관인 내경동맥 끝부분이 좁아지거나 막히는 희귀 난치성 질환입니다. 혈관이 좁아지면 뇌는 새로운 혈관들을 만들어 혈액을 공급하려 하는데, 이때 만들어진 가늘고 약한 혈관들이 마치 안개처럼 보이는 것이 바로 '모야모야' 혈관입니다.
국내에서 매년 1,000명 이상의 새로운 환자가 진단될 정도로 드물지 않으며, 특히 소아 뇌졸중의 주요 원인 중 하나입니다. 주로 동아시아, 특히 한국과 일본에서 발병률이 높고, 7~9세 사이의 어린이나 30대 성인에게서 주로 발견됩니다.
모야모야병 핵심 정보
- 유병률: 인구 10만 명당 약 3~4명
- 남녀 비율: 여성이 남성보다 약 1.8배 높음
- 주요 발병 연령: 5~10세 소아, 30~40대 성인
- 가족력 있는 경우: 전체 환자의 약 10~15%
주요 증상
모야모야병의 증상은 연령대별로 다르게 나타날 수 있습니다.
소아의 경우
- 갑자기 팔다리에 힘이 빠지는 마비 증세
- 어눌한 발음, 언어 장애
- 두통이나 경련
- 어지럼증, 균형 장애
- 열이 나거나 심하게 운 뒤에 증상 악화
성인의 경우
- 갑작스럽고 극심한 두통
- 의식 소실
- 시야 흐림, 복시
- 어눌한 말투, 이해력 저하
- 뇌출혈 위험 증가
소아는 주로 허혈성 증상이, 성인은 출혈성 증상이 더 많이 나타납니다.
주의사항: 일시적인 마비나 두통 같은 증상이 나타난다면 가볍게 넘기지 말고, 즉시 병원을 방문하여 정확한 진단을 받는 것이 중요합니다.
진단 방법
모야모야병 진단은 신경학적 증상이 나타날 경우 다음과 같은 뇌 검사를 통해 이루어집니다:
- CT 및 MRI 검사: 뇌의 상태를 확인하며, 특히 뇌 MRI는 뇌혈관의 좁아짐이나 막힘을 확인하는 데 중요
- 뇌혈관 조영술: 도관을 이용해 혈관에 직접 조영제를 넣어 혈관 상태를 자세히 보는 방법으로, 모야모야병 확진 및 수술 계획에 필수적
뇌혈관 조영술에서 보이는 전형적인 모야모야 혈관의 모습
치료 방법
모야모야병 치료는 크게 수술적 치료와 약물 치료로 나뉩니다.
수술적 치료
뇌 혈류를 개선하여 뇌졸중 위험을 낮추는 데 목적을 둡니다.
- 직접 혈관 문합술: 머리 바깥쪽 혈관과 뇌 혈관을 직접 연결
- 간접 혈관 문합술: 뇌 주변 조직에 혈관이 자라도록 유도
- 환자 상태에 따라 두 방법을 혼합하여 사용하기도 함
약물 치료
혈액이 끈적해져 혈관이 막히는 것을 예방하는 데 도움을 줍니다.
- 항혈소판제: 아스피린, 클로피도그렐 등으로 혈전 생성 방지
- 항경련제: 발작 증상이 있는 경우 사용
- 칼슘 통로 차단제: 혈관 확장을 통한 혈류 개선
치료 선택: 증상이 없는 경우에는 약물 치료를 하면서 경과를 관찰하고, 증상이 심각하거나 뇌졸중 위험이 높은 경우에는 수술적 치료를 적극 고려합니다.
예후 및 관리
모야모야병은 완치보다는 꾸준한 관리와 치료를 통해 뇌졸중을 예방하고 뇌 기능을 보호하는 데 목표를 둡니다.
- 수술 후 약 70~95% 환자에게서 허혈성 증상 개선 효과
- 약 2~12%는 증상이 계속되거나 재발 가능성
- 장기적으로 인지 기능 저하, 발달 지연 등이 남을 수 있음
일상생활 관리 팁
- 과호흡을 유발할 수 있는 활동 피하기
- 충분한 수분 섭취로 탈수 예방
- 고도가 높은 지역 방문 시 특별한 주의
- 꾸준한 혈압 관리
- 적절한 스트레스 관리
모야모야병 환자가 건강한 일상을 유지하기 위한 관리 방법
가족력과 유전적 요인
모야모야병 환자의 약 10~15%가 가족력을 가지고 있습니다. 가족 중 모야모야병 환자가 있다면 정기적인 검진을 통해 대비하는 것이 좋습니다.
자녀에게 언어 발달 지연이나 반복적인 실신 증세가 나타난다면, 뇌혈관 질환의 가능성을 염두에 두고 병원을 찾아 정확한 진단을 받아보세요.
결론
모야모야병은 희귀 난치성 질환이지만, 조기에 발견하고 꾸준히 관리하면 충분히 건강한 삶을 유지할 수 있습니다. 가족력이 있거나 의심 증상이 나타나는 경우에는 즉시 전문의와 상담하여 정확한 진단을 받는 것이 중요합니다. 꾸준한 관심과 관리가 모야모야병 극복의 핵심입니다.
핵심 메시지
- 의심 증상 발견 시 즉시 병원 방문
- 정기적인 검진으로 상태 모니터링
- 적절한 치료와 일상 관리의 병행
- 가족력이 있는 경우 특별한 주의 필요